Nemoc je způsobena abnormálně složenou bílkovinou zvanou prion, která infikuje další bílkoviny v těle, což vede k vážnému neurodegenerativnímu onemocnění. Tato bílkovina může vzniknout spontánně, být dědičná, nebo se do těla dostat z vnějšího prostředí. Choroba se dělí na tři hlavní formy:
- Sporadická forma: Nejčastější typ, tvoří 85–90 % případů, objevuje se zejména u osob starších 65 let.
- Dědičná forma: Přenáší se z matky na dítě během těhotenství.
- Získaná forma: Extrémně vzácná, přenos je možný například kontaminovanými chirurgickými nástroji nebo v souvislosti s nemocí šílených krav.
Dlouhá inkubační doba, ale fatální průběh
Nemoc má velmi dlouhou inkubační dobu, která může trvat i několik let. Jakmile se ale příznaky objeví, postupuje rychle a nezvratně. Léčba neexistuje a všechny formy této choroby končí smrtí.